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Retinopatia pigmentosa periferica

Si manifesta in età più o meno giovanile con sintomi caratteristici.

Ha carattere evolutivo e conduce lentamente alla cecità. Generalmente interessa entrambi gli occhi anche se in modo asimmetrico.

I sintomi soggettivi sono costituiti dall’emeralopia (grave alterazione della visione notturna) e dalla riduzione del campo visivo che nella fase iniziale è l’unico sintomo lamentato dal soggetto. Generalmente compare fin dall’infanzia in età scolare.

Le alterazioni del campo visivo all’inizio sono inavvertite e consistono in uno scotoma di forma circolare nella parte media del campo visivo, indenne rimane a lungo la parte periferica e ancor di più la parte centrale, l’acuità visiva rimane quindi invariata per molto tempo e per questo motivo contribuirà a far si che questi sintomi non vengano avvertiti dal paziente.

Successivamente questo scotoma anulare tende ad estendersi sia verso la periferia che verso il centro interessando per prime le isole periferiche residue che una volta raggiunte daranno luogo a una riduzione del campo visivo “classico effetto visione a cannocchiale”.

La curva di adattamento all’oscurità è monofasica e alta e spesso vi è presenza di discromatopsia congenita.

I vasi hanno dimensioni ridotte e prevalentemente lungo il loro decorso vi sono chiazze di pigmento bruno, la cui forma ricorda gli osteoblasti anche se a volte hanno forma diversa. Queste chiazze di pigmento più numerose nella periferia retinica tendono a portarsi, rarefacendosi, verso il polo posteriore che di solito è libero; solamente negli stati evolutivi finali vi è interessamento della regione centrale. La superficie della retina appare pallida, distrofica e nel polo posteriore presenta dei riflessi a bava di lumaca.

La malattia di solito non evolve in maniera lineare, si alternano infatti periodi di stasi a fasi di rapido aggravamento. Frequente vi è la comparsa dell’opacità del cristallino. Più rara è riscontrata in associazione al glaucoma. I riscontri delle alterazioni anatomo-patologiche evidenziano un processo abiotrofico grave che altera l’architettura delle cellule del neuroepitelio pigmentato, la cui disorganizzazione fa si che lo stesso migri e si concentri lungo il decorso dei vasi. Gli stessi vanno incontro ad una degenerazione ialina e tendono ad obliterarsi.

Varietà cliniche

Si distinguono:

• una forma pauci - pigmenti, caratterizzata da alterazioni organiche e funzionali ma con caratteristiche peculiari inerenti alla morfologia e distribuzione del pigmento sulla retina. La presenza di pigmento è scarsa ed è costituita da accumuli filiformi distribuiti nella periferia della retina.

  

  Retinosi pigmentosa pauci pigmenti

• La varietà multipigmentata, la cui distribuzione delle aree pigmentate è circoscritta in zolle grossolane, irregolari nel numero e nella forma. Il polo posteriore non viene interessato per lungo tempo.

  

  Retinosi pigmentosa multipigmentata: evidenti le chiazze pigmentarie a forma di osteoblasti

  

  Retinosi pigmentosa multipigmentata: notevole la sclerosi coroidale

• La degenerazione tapeto-retinica sine pigmento è rara. Essa è caratterizzata da mancanza di pigmento come dice la parola e la retina assume l’aspetto “pepe e sale”.

  

  Retinosi pigmentosa sine pigmento con sclerosi vascolare della coroide

• Va ricordata inoltre la forma definita a settore. In questa forma clinica il pigmento è distribuito in un settore delimitato e simmetrico in entrambi gli occhi.